SpaceMedical | 1-6 |

5⃣

Золгенсма (онасемноген абепарвовец-хайой) — геннотерапевтический препарат, предназначенный для лечения детей в возрасте до двух лет, родившихся со спинальной мышечной атрофией (СМА). Он устраняет основную причину заболевания, исправляя дефект в гене SMN1.

Использование:

Препарат Золгенсма применяется у детей младше двух лет, родившихся с острым средним отитом. Препарат вводят в виде однократной внутривенной инфузии.

Цена:

Золгенсма — один из самых дорогих препаратов в мире: одна доза стоит 2,1 миллиона долларов.

Побочные эффекты:

У некоторых детей после приема Золгенсма наблюдалось нарушение функции печени. В 2022 году двое детей в России и Казахстане, получавших этот препарат, умерли от острой печеночной недостаточности. Поэтому рекомендуется тщательный контроль функции печени до и после лечения.

Важные примечания:

Препарат Золгенсма должен назначаться только квалифицированными медицинскими работниками в специализированных медицинских центрах.

Состояние здоровья пациентов следует регулярно контролировать до и после лечения.
Цена: 2, 100 000$

Zolgensma (onasemnogene abeparvovec-xayoi) — bu orqa miya mushaklari atrofiyasi (OMA) bilan tug‘ilgan ikki yoshgacha bo‘lgan bolalarni davolash uchun mo‘ljallangan gen terapiyasi preparati. U SMN1 genidagi nuqsonni to‘g‘rilash orqali kasallikning ildiz sababini bartaraf etadi.

Qo‘llanilishi:

Zolgensma OMA bilan tug‘ilgan ikki yoshgacha bo‘lgan bolalarda qo‘llaniladi. Preparat bir martalik vena ichiga infuziya shaklida yuboriladi.

Narxi:

Zolgensma dunyodagi eng qimmat dori vositalaridan biri bo‘lib, uning bir martalik dozasining narxi 2,1 million AQSh dollarini tashkil etadi.

Yon ta'sirlari:

Zolgensma qabul qilinganidan keyin ba'zi bolalarda jigar faoliyatining buzilishi kuzatilgan. 2022-yilda Rossiya va Qozog‘istonda ushbu preparatni qabul qilgan ikki bola o‘tkir jigar yetishmovchiligi tufayli vafot etgan. Shuning uchun, davolashdan oldin va keyin jigar faoliyatini sinchiklab kuzatish tavsiya etiladi.

Muhim eslatmalar:

Zolgensma faqat maxsus tibbiy markazlarda malakali tibbiyot xodimlari tomonidan yuborilishi kerak.

Davolashdan oldin va keyin bemorlarning sog‘lig‘i muntazam ravishda kuzatib borilishi lozim.
Narxi: 2, 100 000 $

Солирис (экулизумаб) — моноклональное антитело, воздействующее на систему комплемента иммунной системы. Применяется для лечения следующих заболеваний:

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ): при этом состоянии Солирис помогает предотвратить распад эритроцитов.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС): Солирис применяется при этом заболевании для предотвращения свертывания крови и улучшения функции почек.

Генерализованная миастения гравис (ГМГ): препарат Солирис используется для лечения этого заболевания у взрослых, имеющих антитела к ацетилхолиновым рецепторам (AchR).

Расстройство спектра нейромиелита зрительного нерва (ОНМ): препарат Солирис используется для лечения этого заболевания у взрослых, имеющих антитела к аквапорину-4 (AQP4).


Как использовать:

Солирис вводят внутривенно. Дозировка и схема лечения определяются в зависимости от вида заболевания и состояния пациента. Лечение должно проводиться только под наблюдением опытного медицинского специалиста.

Важная информация по безопасности:

Поскольку Солирис подавляет иммунную систему, он увеличивает риск серьезных менингококковых инфекций, которые могут быстро стать опасными для жизни или привести к смерти. Поэтому пациентам следует пройти обследование на менингококковую инфекцию не менее чем за 2 недели до начала лечения препаратом Солирис.

Цена: 500 000$

Soliris (ekulizumab) — bu immun tizimining komplement tizimini nishonga oluvchi monoklonal antitanadir. U quyidagi kasalliklarni davolash uchun qo‘llaniladi:

Paroksizmal nokturnal gemoglobinuriya (PNH): Bu kasallikda Soliris qizil qon hujayralarining parchalanishini oldini olishga yordam beradi.

Atypik gemolitik uremik sindrom (aHUS): Soliris bu kasallikda qon ivishining oldini olish va buyrak funksiyasini yaxshilash uchun ishlatiladi.

Generalizatsiyalangan miasteniya gravis (gMG): Soliris anti-asetilxolin retseptori (AchR) antitanalari mavjud bo‘lgan kattalarda bu kasallikni davolash uchun qo‘llaniladi.

Neyromiyelit optika spektri buzilishi (NMOSD): Soliris anti-akvaporin-4 (AQP4) antitanalari mavjud bo‘lgan kattalarda bu kasallikni davolash uchun ishlatiladi.


Qo‘llash usuli:

Soliris vena ichiga infuziya yo‘li bilan yuboriladi. Dozalash va davolash rejimi kasallik turiga va bemorning holatiga qarab belgilanadi. Davolashni faqat tajribali tibbiyot mutaxassisi nazorati ostida amalga oshirish kerak.

Muhim xavfsizlik ma'lumotlari:

Soliris immun tizimini bostirishi sababli, jiddiy meningokokk infeksiyalari xavfini oshiradi, bu infeksiyalar tezda hayot uchun xavfli holatga kelishi yoki o‘limga olib kelishi mumkin. Shuning uchun, Soliris bilan davolashni boshlashdan kamida 2 hafta oldin bemorlar meningokka test topshirishi kk

Narxi: 500 000$

4⃣

Фармацевтикада нормальный сокка килса буладиган дорилар😁😉

Равикти (фенилбутират глицерина) – это препарат, используемый для долгосрочного контроля уровня аммиака в крови у пациентов с нарушениями цикла мочевой кислоты (НЦК). UCD — это группа генетических нарушений, из-за которых организм не может должным образом расщеплять аммиак, что может привести к опасному накоплению аммиака.

Приложение:

Равикти применяют для:

Долгосрочное лечение высокого уровня аммиака в крови (гипераммониемии) у пациентов с нарушениями цикла мочевой кислоты.

Равикти следует применять в сочетании с низкобелковой диетой и, в некоторых случаях, с биологически активными добавками.


Ограничения:

Равикти не предназначен для:

Лечение острой гипераммониемии у больных с нарушениями цикла мочевой кислоты.

Безопасность и эффективность лечения пациентов с дефицитом N-ацетилглутаматсинтазы (NAGS) не установлены.


Как использовать:

Равикти принимают внутрь в жидкой форме. Дозировка определяется в зависимости от веса пациента, возраста и тяжести заболевания. Важно строго соблюдать дозировку, назначенную врачом.

Побочные эффекты:

При приеме Равикти могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

Сонливость

Легкое головокружение

Изменения вкуса

Проблемы со слухом

Путаница

Проблемы с памятью

Ощущение покалывания, покалывания или жжения в руках и ногах.

Головная боль

Цена: 800 000$

Ravicti (glycerol fenilbutirat) — bu siydik kislotasi sikli buzilishlari (UCD) bo‘lgan bemorlarda qondagi ammiak miqdorini uzoq muddatli boshqarish uchun ishlatiladigan dori vositasi. UCD organizmning ammiakni to‘g‘ri parchalay olmasligiga olib keladigan irsiy kasalliklar guruhidir, bu esa ammiakning xavfli darajada to‘planishiga olib kelishi mumkin.

Qo‘llanilishi:

Ravicti quyidagilar uchun qo‘llaniladi:

Siydik kislotasi sikli buzilishlari bo‘lgan bemorlarda qondagi yuqori ammiak darajalarini (giperammonemiya) uzoq muddatli boshqarish.

Ravicti past proteinli parhez va, ba'zi hollarda, parhez qo‘shimchalari bilan birgalikda qo‘llanilishi kerak.


Cheklovlar:

Ravicti quyidagilar uchun mo‘ljallanmagan:

Siydik kislotasi sikli buzilishlari bo‘lgan bemorlarda o‘tkir giperammonemiyani davolash.

N-asetilglutamat sintaza (NAGS) yetishmovchiligi bo‘lgan bemorlarni davolashning xavfsizligi va samaradorligi aniqlanmagan.


Qo‘llash usuli:

Ravicti suyuq shaklda og‘iz orqali qabul qilinadi. Dozalash bemorning vazni, yoshiga va kasallikning og‘irligiga qarab belgilanadi. Shifokor tomonidan belgilangan dozaga qat'iy rioya qilish muhimdir.

Yon ta'sirlari:

Ravicti qabul qilish jarayonida quyidagi yon ta'sirlar kuzatilishi mumkin:

Uyquchanlik

Yengil bosh aylanishi

Ta'm sezishdagi o‘zgarishlar

Eshitish bilan bog‘liq muammolar

Chalkashlik

Xotira bilan bog‘liq muammolar

Qo‘l va oyoqlarda uvishish, achishish yoki yonish hissi

Bosh og‘rig‘i

Narxi: 800 000$

Мавенклад (кладрибин) — препарат, применяемый для лечения рецидивирующих форм рассеянного склероза (РС), включая рецидивно-ремиттирующую и активную вторично-прогрессирующую формы.

Приложение:

Мавенклад обычно используется, когда другие препараты от рассеянного склероза недостаточно эффективны или не переносятся пациентом. Не рекомендуется пациентам с клинически изолированным синдромом (КИС).

Как использовать:

Мавенклад принимают в форме таблеток. Лечение проводится в течение двух лет, препарат принимают по две недели каждый год. В первую неделю первого года его принимают один раз в день в течение 5 дней, затем через месяц еще 5 дней. На втором году его принимают в том же порядке.

Побочные эффекты:

При приеме Мавенклада могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

Инфекции верхних дыхательных путей

Головная боль

Уменьшение количества лейкоцитов


Также прием Мавенклада может увеличить риск развития рака (злокачественного новообразования). Поэтому необходимо проводить онкологические скрининги по назначению врача.

Беременность и роды:

Мавенклад не следует использовать во время беременности, поскольку это может увеличить риск врожденных дефектов. Женщинам не следует беременеть до начала лечения и в течение 6 мес после каждого ежегодного курса лечения. Также мужчинам следует принять меры по предотвращению беременности во время лечения и в течение 6 месяцев после приема последней дозы.

Важные примечания:

Перед приемом Мавенклада и во время лечения важно проконсультироваться с врачом, провести необходимые анализы и оценить пользу и риски препарата.

Цена: 60 000$

Mavenclad (kladribin) — bu ko‘p sklerozning (MS) qaytalanuvchi shakllarini, jumladan, qaytalanuvchi-remissiya va faol ikkilamchi progressiv shakllarini davolash uchun ishlatiladigan dori vositasi.

Qo‘llanilishi:

Mavenclad odatda boshqa MS dori vositalari yetarli darajada samarali bo‘lmagan yoki bemor tomonidan toqat qilinmagan hollarda qo‘llaniladi. U klinik jihatdan izolyatsiyalangan sindromi (CIS) bo‘lgan bemorlarga tavsiya etilmaydi.

Qo‘llash usuli:

Mavenclad tabletkalar shaklida qabul qilinadi. Davolash ikki yil davomida amalga oshiriladi, har yili ikki hafta davomida dori qabul qilinadi. Birinchi yilning birinchi haftasida 5 kun davomida kuniga bir marta, so‘ngra bir oy o‘tib yana 5 kun davomida qabul qilinadi. Ikkinchi yilda ham xuddi shunday tartibda qabul qilinadi.

Yon ta'sirlari:

Mavenclad qabul qilish jarayonida quyidagi yon ta'sirlar kuzatilishi mumkin:

Yuqori nafas yo‘llari infeksiyalari

Bosh og‘rig‘i

Oq qon hujayralari sonining kamayishi


Shuningdek, Mavenclad qabul qilish saraton (malignitet) rivojlanish xavfini oshirishi mumkin. Shuning uchun, shifokor ko‘rsatmalariga muvofiq saraton skrininglarini o‘tkazish zarur.

Homiladorlik va tug‘ish:

Mavenclad homiladorlik davrida qo‘llanilmasligi kerak, chunki u tug‘ma nuqsonlar xavfini oshirishi mumkin. Ayollar davolashni boshlashdan oldin va har bir yillik davolash kursidan keyin 6 oy davomida homilador bo‘lmasliklari kerak. Shuningdek, erkaklar ham davolash paytida va oxirgi dozadan keyin 6 oy davomida homiladorlikning oldini olish choralarini ko‘rishlari lozim.

Muhim eslatmalar:

Mavenclad qabul qilishdan oldin va davolash davomida shifokor bilan maslahatlashish, kerakli tahlillarni o‘tkazish va dori vositasining foyda va xavflarini baholash muhimdir.

Narxi: 60 000$

2⃣

Блинцито (блинатумомаб) — препарат, используемый для лечения острого лимфобластного лейкоза, предшественника В-клеток (ОЛЛ). Это тип иммунотерапии, который помогает иммунной системе организма выявлять и уничтожать раковые клетки.

Приложение:

Блинцито применяют в следующих случаях:

В-клеточный предшественник ОЛЛ в стадии ремиссии, то есть когда в организме имеется минимальная остаточная болезнь.

ОЛЛ-предшественник В-клеток, который не ответил на предыдущую терапию или имел рецидив.


Дозировка и способ применения:

Дозирование Блинцито осуществляется циклами. Каждый цикл состоит из 4 недель непрерывной внутривенной инфузии с последующим 2-недельным перерывом в лечении (всего 6 недель). Дозы определяются в зависимости от веса пациента:

Для пациентов с массой тела 45 кг и более:

Дни 1-7: 9 мкг в день.

Дни 8-28: 28 мкг в день.


Для пациентов с массой тела менее 45 кг используются дозы, рассчитанные на основе площади поверхности тела (ППТ).


Курс лечения обычно состоит из 2 циклов индукции, за которыми следуют 3 цикла консолидации. При необходимости могут быть выполнены дополнительные циклы.

Побочные эффекты:

При приеме Блинцито могут возникнуть следующие серьезные побочные эффекты:

Синдром высвобождения цитокинов (СРС): может проявляться такими симптомами, как лихорадка, усталость, головная боль, низкое кровяное давление и тошнота.

Неврологическая токсичность: может вызвать такие осложнения, как спутанность сознания, судороги, нарушения речи.


В таких случаях необходимо немедленно обратиться к врачу.

Важные примечания:

Рекомендуется наблюдать пациента в стационаре в течение первых 9 дней первого цикла лечения и первых 2 дней второго цикла. В последующих циклах лечение продолжают под контролем врача.

Цена: 180 000$

Blincyto (blinatumomab) — bu B-hujayrali prekursor o‘tkir limfoblastik leykemiyani (ALL) davolash uchun ishlatiladigan dori vositasi. U immunoterapiya turiga kiradi va organizmning immun tizimini saraton hujayralarini aniqlab, yo‘q qilishga yordam beradi.

Qo‘llanilishi:

Blincyto quyidagi holatlarda qo‘llaniladi:

Remissiyadagi B-hujayrali prekursor ALL, ya'ni organizmda minimal qoldiq kasallik mavjud bo‘lganda.

Avvalgi davolash usullariga javob bermagan yoki qaytalangan B-hujayrali prekursor ALL.


Dozalash va qo‘llash usuli:

Blincyto dozalash sikllar shaklida amalga oshiriladi. Har bir sikl 4 hafta davomida uzluksiz vena ichiga infuziya qilishdan iborat bo‘lib, so‘ngra 2 hafta davolashsiz o‘tadi (jami 6 hafta). Bemorning vazniga qarab dozalar belgilanadi:

45 kg yoki undan katta vaznga ega bemorlar uchun:

1-7-kunlar: kuniga 9 mkg.

8-28-kunlar: kuniga 28 mkg.


45 kg dan kam vaznga ega bemorlar uchun: tana yuzasi maydoniga (BSA) asoslangan dozalar qo‘llaniladi.


Davolash kursi odatda 2 ta induksiya siklidan, so‘ngra 3 ta konsolidatsiya siklidan iborat bo‘ladi. Zaruratga qarab, qo‘shimcha sikllar ham o‘tkazilishi mumkin.

Yon ta'sirlari:

Blincyto qabul qilish jarayonida quyidagi jiddiy yon ta'sirlar kuzatilishi mumkin:

Sitokin ajralish sindromi (CRS): isitma, charchoq, bosh og‘rig‘i, past qon bosimi, ko‘ngil aynishi kabi belgilar bilan namoyon bo‘lishi mumkin.

Nevrologik toksiklik: chalkashlik, tutqanoq, nutq buzilishi kabi asoratlar keltirib chiqarishi mumkin.


Bunday holatlarda darhol shifokorga murojaat qilish lozim.

Muhim eslatmalar:

Davolashning birinchi siklining dastlabki 9 kuni va ikkinchi siklining dastlabki 2 kuni davomida bemorni kasalxonada kuzatish tavsiya etiladi. Keyingi sikllarda esa shifokor nazorati ostida davolash davom ettiriladi.

Narxi: 180 000 $

Дунёдаги энг киммат дорилар топ 7 талик 7 кун давомида👇

7 самых дорогих лекарств в мире за 7 дней👇