Kavernoz angioma (yoki kavernoz gemangioma, kavernoma) – bu markaziy asab tizimida yoki boshqa to‘qimalarda rivojlanadigan qon tomirlarning tug‘ma yoki orttirilgan patologik o‘smasidir. U qon bilan to‘lgan kavernoz bo‘shliqlar yoki kameralar (kapillyar va venoz tomirlarning kengaygan qismi) to‘plamidan iborat bo‘lib, odatda miya va orqa miyani zararlaydi.
Patofiziologiyasi:
• Kavernoz angioma qon tomirlari devorining ingichkaligi va mo‘rtligi tufayli o‘ziga xosdir.
• Bu qon tomirlardan qon chiqib ketishi (mikrogemorragiyalar) yoki qonga boy to‘qimalar to‘planishiga olib kelishi mumkin.
• Kavernoma odatda o‘rab turgan to‘qimaga bosim o‘tkazib, simptomlarni keltirib chiqaradi.
Klinik belgilari:
Kavernoz angiomaning belgilari uning joylashuviga, o‘lchamiga va qonni chiqarish darajasiga bog‘liq. Ba’zi hollarda u simptomsiz kechadi.
1. Neyrolojik simptomlar:
• Epileptik tutqanoqlar – eng keng tarqalgan simptomlardan biri (miya zararlanganida).
• Bosh og‘rig‘i (surunkali yoki keskin).
• Mushaklar kuchsizligi yoki falaj (zararlangan miyaning joylashishiga qarab).
• Sensor buzilishlar (uyqusizlik, karashish, og‘riq).
• Ko‘rish, eshitish yoki nutq buzilishlari.
2. Gemorragiyalar:
• Kavernoma devorining zaifligi tufayli qonash yuzaga kelishi mumkin.
• Katta qonash o‘tkir bosh og‘rig‘i, ongni yo‘qotish yoki miya ichki bosimining oshishi bilan kechadi.
3. Asimptomatik holat:
• Tasodifan, boshqa tekshiruvlarda aniqlanadi.
Eng ko‘p uchraydigan joylashuvlar:
• Markaziy asab tizimi:
• Miya
• Orqa miya
• Ko‘z va boshqa organlar: Kamdan-kam hollarda boshqa to‘qimalarda ham rivojlanishi mumkin.
Kavernoz angiomaning sabablari:
1. Genetik holatlar:
• Irsoiy turlar (masalan, avtosom-dominant kavernoz angioma – familiyal kavernoma).
• Genetik mutatsiyalar, masalan, KRIT1, CCM2, yoki PDCD10 genlaridagi nuqsonlar.
2. Spontan holatlar:
• Ko‘pchilik hollarda genetik omillar bo‘lmasdan rivojlanadi.
Diagnostika:
1. Magnit-rezonans tomografiya (MRT):
• Kavernoz angioma aniqlash uchun eng sezgir usul. T2-sekanslar yordamida yaxshi ko‘rinadi.
2. Kompyuter tomografiya (KT):
• Qonash holatida samarali, ammo angiomaning o‘zi KTda yaxshi ko‘rinmasligi mumkin.
3. Genetik tahlillar:
• Irsoiy holatlarda genetik mutatsiyalarni aniqlash uchun.
Davolash:
1. Kuzatuv:
• Agar kavernoma kichik bo‘lsa, simptomsiz bo‘lsa yoki davolash xavfi yuqori bo‘lsa, kuzatuvni tanlash mumkin.
2. Dori-darmon:
• Epilepsiya bo‘lsa, epileptik tutqanoqlarni davolash uchun antikonvulsantlar buyuriladi.
3. Jarrohlik:
• Agar kavernoma simptomlarni keltirib chiqarsa, masalan, qayta-qayta qonash, epileptik tutqanoqlar yoki asab tizimi funksiyalarining buzilishiga olib kelsa, jarrohlik yo‘li bilan olib tashlanadi.
4. Stereotaktik radiojarrohlik:
• Kamdan-kam qo‘llaniladi va asosan o‘ta xavfli joylashgan kavernomalar uchun mo‘ljallangan.
Prognoz:
• Simptomsiz kavernomalarning aksariyati hayot davomida hech qanday muammo keltirib chiqarmaydi.
• Agar simptomlar rivojlansa va davolash o‘z vaqtida amalga oshirilsa, aksariyat hollarda bemorlar yaxshi tiklanadi.
• Qayta-qayta qonash xavfi mavjud, shuning uchun bemor muntazam ravishda kuzatilishi lozim.
Patofiziologiyasi:
• Kavernoz angioma qon tomirlari devorining ingichkaligi va mo‘rtligi tufayli o‘ziga xosdir.
• Bu qon tomirlardan qon chiqib ketishi (mikrogemorragiyalar) yoki qonga boy to‘qimalar to‘planishiga olib kelishi mumkin.
• Kavernoma odatda o‘rab turgan to‘qimaga bosim o‘tkazib, simptomlarni keltirib chiqaradi.
Klinik belgilari:
Kavernoz angiomaning belgilari uning joylashuviga, o‘lchamiga va qonni chiqarish darajasiga bog‘liq. Ba’zi hollarda u simptomsiz kechadi.
1. Neyrolojik simptomlar:
• Epileptik tutqanoqlar – eng keng tarqalgan simptomlardan biri (miya zararlanganida).
• Bosh og‘rig‘i (surunkali yoki keskin).
• Mushaklar kuchsizligi yoki falaj (zararlangan miyaning joylashishiga qarab).
• Sensor buzilishlar (uyqusizlik, karashish, og‘riq).
• Ko‘rish, eshitish yoki nutq buzilishlari.
2. Gemorragiyalar:
• Kavernoma devorining zaifligi tufayli qonash yuzaga kelishi mumkin.
• Katta qonash o‘tkir bosh og‘rig‘i, ongni yo‘qotish yoki miya ichki bosimining oshishi bilan kechadi.
3. Asimptomatik holat:
• Tasodifan, boshqa tekshiruvlarda aniqlanadi.
Eng ko‘p uchraydigan joylashuvlar:
• Markaziy asab tizimi:
• Miya
• Orqa miya
• Ko‘z va boshqa organlar: Kamdan-kam hollarda boshqa to‘qimalarda ham rivojlanishi mumkin.
Kavernoz angiomaning sabablari:
1. Genetik holatlar:
• Irsoiy turlar (masalan, avtosom-dominant kavernoz angioma – familiyal kavernoma).
• Genetik mutatsiyalar, masalan, KRIT1, CCM2, yoki PDCD10 genlaridagi nuqsonlar.
2. Spontan holatlar:
• Ko‘pchilik hollarda genetik omillar bo‘lmasdan rivojlanadi.
Diagnostika:
1. Magnit-rezonans tomografiya (MRT):
• Kavernoz angioma aniqlash uchun eng sezgir usul. T2-sekanslar yordamida yaxshi ko‘rinadi.
2. Kompyuter tomografiya (KT):
• Qonash holatida samarali, ammo angiomaning o‘zi KTda yaxshi ko‘rinmasligi mumkin.
3. Genetik tahlillar:
• Irsoiy holatlarda genetik mutatsiyalarni aniqlash uchun.
Davolash:
1. Kuzatuv:
• Agar kavernoma kichik bo‘lsa, simptomsiz bo‘lsa yoki davolash xavfi yuqori bo‘lsa, kuzatuvni tanlash mumkin.
2. Dori-darmon:
• Epilepsiya bo‘lsa, epileptik tutqanoqlarni davolash uchun antikonvulsantlar buyuriladi.
3. Jarrohlik:
• Agar kavernoma simptomlarni keltirib chiqarsa, masalan, qayta-qayta qonash, epileptik tutqanoqlar yoki asab tizimi funksiyalarining buzilishiga olib kelsa, jarrohlik yo‘li bilan olib tashlanadi.
4. Stereotaktik radiojarrohlik:
• Kamdan-kam qo‘llaniladi va asosan o‘ta xavfli joylashgan kavernomalar uchun mo‘ljallangan.
Prognoz:
• Simptomsiz kavernomalarning aksariyati hayot davomida hech qanday muammo keltirib chiqarmaydi.
• Agar simptomlar rivojlansa va davolash o‘z vaqtida amalga oshirilsa, aksariyat hollarda bemorlar yaxshi tiklanadi.
• Qayta-qayta qonash xavfi mavjud, shuning uchun bemor muntazam ravishda kuzatilishi lozim.