Ravicti (glycerol fenilbutirat) — bu siydik kislotasi sikli buzilishlari (UCD) bo‘lgan bemorlarda qondagi ammiak miqdorini uzoq muddatli boshqarish uchun ishlatiladigan dori vositasi. UCD organizmning ammiakni to‘g‘ri parchalay olmasligiga olib keladigan irsiy kasalliklar guruhidir, bu esa ammiakning xavfli darajada to‘planishiga olib kelishi mumkin.
Qo‘llanilishi:
Ravicti quyidagilar uchun qo‘llaniladi:
Siydik kislotasi sikli buzilishlari bo‘lgan bemorlarda qondagi yuqori ammiak darajalarini (giperammonemiya) uzoq muddatli boshqarish.
Ravicti past proteinli parhez va, ba'zi hollarda, parhez qo‘shimchalari bilan birgalikda qo‘llanilishi kerak.
Cheklovlar:
Ravicti quyidagilar uchun mo‘ljallanmagan:
Siydik kislotasi sikli buzilishlari bo‘lgan bemorlarda o‘tkir giperammonemiyani davolash.
N-asetilglutamat sintaza (NAGS) yetishmovchiligi bo‘lgan bemorlarni davolashning xavfsizligi va samaradorligi aniqlanmagan.
Qo‘llash usuli:
Ravicti suyuq shaklda og‘iz orqali qabul qilinadi. Dozalash bemorning vazni, yoshiga va kasallikning og‘irligiga qarab belgilanadi. Shifokor tomonidan belgilangan dozaga qat'iy rioya qilish muhimdir.
Yon ta'sirlari:
Ravicti qabul qilish jarayonida quyidagi yon ta'sirlar kuzatilishi mumkin:
Uyquchanlik
Yengil bosh aylanishi
Ta'm sezishdagi o‘zgarishlar
Eshitish bilan bog‘liq muammolar
Chalkashlik
Xotira bilan bog‘liq muammolar
Qo‘l va oyoqlarda uvishish, achishish yoki yonish hissi
Bosh og‘rig‘i
Narxi: 800 000$
Qo‘llanilishi:
Ravicti quyidagilar uchun qo‘llaniladi:
Siydik kislotasi sikli buzilishlari bo‘lgan bemorlarda qondagi yuqori ammiak darajalarini (giperammonemiya) uzoq muddatli boshqarish.
Ravicti past proteinli parhez va, ba'zi hollarda, parhez qo‘shimchalari bilan birgalikda qo‘llanilishi kerak.
Cheklovlar:
Ravicti quyidagilar uchun mo‘ljallanmagan:
Siydik kislotasi sikli buzilishlari bo‘lgan bemorlarda o‘tkir giperammonemiyani davolash.
N-asetilglutamat sintaza (NAGS) yetishmovchiligi bo‘lgan bemorlarni davolashning xavfsizligi va samaradorligi aniqlanmagan.
Qo‘llash usuli:
Ravicti suyuq shaklda og‘iz orqali qabul qilinadi. Dozalash bemorning vazni, yoshiga va kasallikning og‘irligiga qarab belgilanadi. Shifokor tomonidan belgilangan dozaga qat'iy rioya qilish muhimdir.
Yon ta'sirlari:
Ravicti qabul qilish jarayonida quyidagi yon ta'sirlar kuzatilishi mumkin:
Uyquchanlik
Yengil bosh aylanishi
Ta'm sezishdagi o‘zgarishlar
Eshitish bilan bog‘liq muammolar
Chalkashlik
Xotira bilan bog‘liq muammolar
Qo‘l va oyoqlarda uvishish, achishish yoki yonish hissi
Bosh og‘rig‘i
Narxi: 800 000$