#Gematologiya #USMLE #PATOMA
🩸VON VILLEBRAND KASALLIGI
-Genetik vWF (von villebrand faktori) tanqisligi bo'lib, eng keng tarqalgan irsiy koagulyatsiya buzilishidir.
-Bir nechta subtiplar mavjud bo‘lib, ular vWF ida miqdoriy va sifat o‘zgarishlarini keltirib chiqaradi; eng keng tarqalgan turi autosomal dominant bo‘lib, vWF konsentratsiyasi pasaygan bo‘ladi.
Yengil darajada shilliq qavatlar va terida qon ketishlari bilan namoyon bo‘ladi (past vWF trombotsitlarning adgeziyasi buzadi)
1) ↑ qon ketish vaqti (↑bleeding time)
2) normal PT (prothrombin time)
3) ↑ PTT (partial thromboplastin time = "АЧТВ")
- VIII faktor yarim yemirilish davri pasayganligi sababli (chunki odatda vWF → VIII faktorni barqarorlashtiradi); ammo, chuqur to‘qima, bo‘g‘im va operatsiyadan keyingi qon ketish odatda kuzatilmaydi.
4) Ristotsitin testi abnormalligi - Ristotsitin vWF orqali trombotsit GP1b bilan bog‘lanishini rag‘batlantirib, trombotsitlarning aglutinatsiyasini keltirib chiqaradi; vWF yo‘qligida aglutinatsiya buziladi → shuning uchun ham bu test (Ristotsitin testi) abnormal chiqadi.
Desmopressin (ADH analogi = anti-diuretic hormone) → endotelial hujayralari ichidagi Weibel-Palade tanachalari ichidagi vWF’ning chiqarilishini oshiradi.
Kanalimiz👉@patomauz
🩸VON VILLEBRAND KASALLIGI
Umumiy:
-Genetik vWF (von villebrand faktori) tanqisligi bo'lib, eng keng tarqalgan irsiy koagulyatsiya buzilishidir.
-Bir nechta subtiplar mavjud bo‘lib, ular vWF ida miqdoriy va sifat o‘zgarishlarini keltirib chiqaradi; eng keng tarqalgan turi autosomal dominant bo‘lib, vWF konsentratsiyasi pasaygan bo‘ladi.
Klinikasi:
Yengil darajada shilliq qavatlar va terida qon ketishlari bilan namoyon bo‘ladi (past vWF trombotsitlarning adgeziyasi buzadi)
Laboratoriyasi:
1) ↑ qon ketish vaqti (↑bleeding time)
2) normal PT (prothrombin time)
3) ↑ PTT (partial thromboplastin time = "АЧТВ")
- VIII faktor yarim yemirilish davri pasayganligi sababli (chunki odatda vWF → VIII faktorni barqarorlashtiradi); ammo, chuqur to‘qima, bo‘g‘im va operatsiyadan keyingi qon ketish odatda kuzatilmaydi.
4) Ristotsitin testi abnormalligi - Ristotsitin vWF orqali trombotsit GP1b bilan bog‘lanishini rag‘batlantirib, trombotsitlarning aglutinatsiyasini keltirib chiqaradi; vWF yo‘qligida aglutinatsiya buziladi → shuning uchun ham bu test (Ristotsitin testi) abnormal chiqadi.
Davolash:
Desmopressin (ADH analogi = anti-diuretic hormone) → endotelial hujayralari ichidagi Weibel-Palade tanachalari ichidagi vWF’ning chiqarilishini oshiradi.
Kanalimiz👉@patomauz