Дефицит фактора фон Виллебранда: кратко и по делу

🔹 Что это?
Нарушение свертываемости крови из-за недостатка или неправильной работы фактора фон Виллебранда (vWF).

🔹 Роль vWF:

Помогает тромбоцитам "прилипать" к повреждённым сосудам.

Защищает фактор VIII от разрушения.


🔹 Типы:

1. Тип 1: снижение количества vWF (лёгкая форма).


2. Тип 2: дефект в структуре vWF (умеренная форма).


3. Тип 3: почти полное отсутствие vWF (тяжёлая форма).



🔹 Симптомы:

Носовые кровотечения.

Долгое кровотечение при порезах.

Обильные месячные.

Гематомы.

При тяжёлых формах — внутренние кровоизлияния и гемартрозы.


🔹 Диагностика:
Уровень vWF и активность


🔹 Лечение:

Десмопрессин – стимулирует выброс vWF (лёгкие формы).