TTA TF Davolash

O’roqsimon anemiyada avtosplenektomiya bo’ladi.
▪️Mexanizmi: Har safar o’roqsimon hujayralar taloq kichik qon tomirlarida tiqilib vasooklyuziya chaqirganlisi sababli -> taloq infarkti va oxiri taloq fibrozlashib “yaroqsiz, ishlamaydigan” holga kep qoladi —> bir so’z bilan avtosplenektomiya bo’ladi.

▪️Immun himoya hisoblangan anti-tanalarning asosiy ishlab chiqariladigan joyi -> TALOQ.

▪️Taloq “yaroqsiz” holga kelib qolgandan so’ng anti-tanalar ishlab chiqarilishi keskin kamayib ketadi. Infeksiyaga qarshi kura olmaydi organizm.

Kanalimiz👉@patomauz

🔰BUYRAK ARTERIYASI STENOZI:

Bir yoki ikki tomonlama bo'lishi mumkin. Stenoz → buyrak perfuziyasining pasayishi → reninning oshishi → angiotenzinning oshishi → arterial gipertenziya. Kattalarda ikkilamchi gipertenziyaning eng keng tarqalgan sababi ham shudir.

Etiologiyasi

▪️Aterosklerotik blyashkalar: buyrak arteriyasining proksimal 1/3 qismi, odatda keksa erkaklarda va chekuvchilarda uchraydi.
▪️ Fibromuskulyar displaziya: buyrak arteriyasining distal 2/3 qismi yoki segmental shoxlari, odatda yosh yoki o‘rta yoshdagi ayollarda uchraydi.

🔹Bir tomonlama buyrakarteriyasi stenozida:

Stenozli arteriya tomonda buyrak atrofiya bo‘lishi mumkin → buyrak hajmining assimetrik bo‘lishi. Buyrak venasidan olingan namuna taʼsirlangan buyrakda reninning oshganini, taʼsirlanmagan buyrakda esa reninning pasayganini ko‘rsatadi.

🔹Ikki tomonlama buyrak arteriyasi stenozida:

Bemorlarda "АПФ"ingibitorlari, ARA lar (*ARA = angiotenzin retseptor antagonistlari) yoki renin ingibitorlarini qabul qilishni boshlagandan keyin, bu vositalarning RAAS orqali buyrak perfuziyasiga ta'siri tufayli, kreatininning keskin ko‘tarilishi mumkin.

Klinik ko‘rinish:

Og‘ir yoki refrakter gipertenziya,
Tez rivojlanadigan o‘pka shishi,
Epigastral/bel sohada shovqin auskultatsiyada shovqin eshitilishi
Bunday bemorlarda boshqa yirik tomirlarda ham stenozi bo‘lishi mumkin.

Kanalimiz👉@patomauz

#Gematologiya #USMLE #PATOMA

🩸VON VILLEBRAND KASALLIGI

Umumiy:

-Genetik vWF (von villebrand faktori) tanqisligi bo'lib, eng keng tarqalgan irsiy koagulyatsiya buzilishidir.
-Bir nechta subtiplar mavjud bo‘lib, ular vWF ida miqdoriy va sifat o‘zgarishlarini keltirib chiqaradi; eng keng tarqalgan turi autosomal dominant bo‘lib, vWF konsentratsiyasi pasaygan bo‘ladi.

Klinikasi:

Yengil darajada shilliq qavatlar va terida qon ketishlari bilan namoyon bo‘ladi (past vWF trombotsitlarning adgeziyasi buzadi)

Laboratoriyasi:

1) ↑ qon ketish vaqti (↑bleeding time)
2) normal PT (prothrombin time)
3) ↑ PTT (partial thromboplastin time = "АЧТВ")
- VIII faktor yarim yemirilish davri pasayganligi sababli (chunki odatda vWF → VIII faktorni barqarorlashtiradi); ammo, chuqur to‘qima, bo‘g‘im va operatsiyadan keyingi qon ketish odatda kuzatilmaydi.
4) Ristotsitin testi abnormalligi - Ristotsitin vWF orqali trombotsit GP1b bilan bog‘lanishini rag‘batlantirib, trombotsitlarning aglutinatsiyasini keltirib chiqaradi; vWF yo‘qligida aglutinatsiya buziladi → shuning uchun ham bu test (Ristotsitin testi) abnormal chiqadi.

Davolash:

Desmopressin (ADH analogi = anti-diuretic hormone) → endotelial hujayralari ichidagi Weibel-Palade tanachalari ichidagi vWF’ning chiqarilishini oshiradi.

Kanalimiz👉@patomauz